通讯员 刘姗姗

每年2月的最后一天是“国际罕见病日”，今年是第16个国际罕见病日。据了解，在全球范围内大约有6000—8000种罕见病，在种类繁多的罕见病中，有80%以上的罕见病是由遗传基因导致。但因罕见病发病率低，很容易被忽视。专家表示，罕见病的防治关键在于早筛早诊早治，以延缓罕见病患者的病情进展，提高生活质量。

武汉市中心医院举行国际罕见病日义诊活动

一家4口3人怪病缠身，手部僵直不能吃饭

王女士今年45岁，一家4口人中有3人承受着“怪病”的煎熬。王女士和儿子、女儿，自幼手部活动受限，手指脚趾都缺少一节。到了十几岁，手动活动范围只有正常人的三分之二。随着年龄的增长，手部肘关节完全不能活动，连吃饭时都无法用手将食物送到嘴里。

武汉市中心医院罕见病/家族性遗传病研究团队核心成员李居怡博士，结合患者病情与家族史，联合多学科专家团队会诊，通过系统的遗传学分析与基因突变检测，确诊王女士一家三人患的是多发性骨性连接综合征。

李居怡博士介绍，多发性骨性连接综合征是一类骨关节发育不全综合征，它是一种少见的家族遗传性疾病，男女均可发病，表现为常染色体显性遗传。其主要临床表现为短指（趾）畸形，指（趾）关节、腕（跗）关节、肘关节等多处关节强直或融合，手部不能自由活动，严重影响患者的生活质量，目前尚无有效的治疗方法。多发性骨性连接综合征致病突变携带者结婚生育前应进行遗传咨询，做好优生优育，避免该类型遗传病孩子的出生，实现多发性骨性连接综合征致病突变的遗传链中断。

男子肌肉萎缩连站立都难，原来是父亲携带致病基因

39岁的陈先生10年前无明显诱因出现双下肢无力，后来行动费力，连上楼和站立都困难，父母带着他四处求医未果。一次偶然的机会，父母带着陈先生来到武汉市中心医院。神经内科医生接诊后仔细查体发现，他握拳后手指不能立即放松，敲击肌肉形成的肌球不易消退，结合陈先生的“斧状脸”、“鹅颈”等典型特征，考虑为强直性肌营养不良症，随后完善肌电图和基因检测证实了这一诊断，属于罕见病。

由于强直性肌营养不良症1型是一种常染色体显性遗传病，存在遗传早现现象，父母有一方携带基因突变可能性大，但奇怪的是，患者父母却没有任何该病的显性症状。为了明确基因突变来源，两位老人也接受了基因检测。最终确认，陈先生的父亲是致病突变的携带者。原来，他父亲的大家族中有多人都患有该疾病，但并没有引起重视。

该院神经内科副主任医师操基清介绍，强直性肌营养不良是一种以肌无力、肌萎缩和肌强直为主要特点的常染色体显性遗传性疾病，常累及多个系统，此病进展缓慢，危害严重，需要高度重视，做到早发现、早诊治，从而延缓疾病的进展。

关注罕见病，早筛早诊早治是关键

据了解，我国有将近2000万名罕见病患者。由于罕见病发病率低，且涉及多系统和学科，使得诊断困难，容易误诊、漏诊。罕见病治疗是国际难题，也是我国面临的重要公共卫生难题，目前仅有5%的罕见病存在有效的治疗方法，而且大多耗费巨大，给患者和家庭带来沉重的经济和心理负担。对于罕见病的防治，早筛、早诊、早治十分关键。

为提高公众对罕见病的认知，帮助罕见病患者及时诊断干预，武汉市中心医院开设了罕见病多学科联合门诊（MDT），由神经内科、儿科、心血管内科、血液科、皮肤科、临床药学、遗传学国际知名教授等30多个专科相关领域知名专家组成专家团队，为患者提供一站式就医的全新模式，为罕见病患者提供及时、有效、规范、系统的诊疗，提升罕见病的诊出率及诊治效果。目前，武汉市中心医院已为Duchenne型肌营养不良症、黑斑息肉综合征、肝豆状核变性、帕金森病（早发型）、遗传性多发脑梗死性痴呆、家族性高胆固醇血症等罕见病患者提供了精准的诊疗服务。

为帮助患者早诊断、早治疗，武汉市中心医院正在筹建罕见病精准诊疗创新平台，深入开展疑难罕见病研究，目前已建立了临床数据库和生物样本库两个资源库，支撑了武汉市区域性罕见病协作研究与科研事业跨越式发展。

今年的2月28日是第16个国际罕见病日，为了让更多人了解罕见病、预防罕见病以及关爱罕见病群体，武汉市中心医院组织神经内科、内分泌科、儿科等多学科专家，在后湖院区门诊大厅举行了国际罕见病日义诊活动，为罕见病、家族性遗传病患者及家属提供了专业的临床诊疗意见和遗传咨询。

（图片由武汉市中心医院提供）

（来源：极目新闻）

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李嘉诚割许家印“韭菜”，价值125亿的大楼仅花90亿收入囊中

2015年，刚刚击败万科，当上“宇宙第一房企”的恒大好消息不断，许家印斥资125亿港元从好友刘銮雄手中，买下了香港一栋独立写字楼，从此这栋写字楼成了恒大的香港总部，寄托着许家印的国际梦。

7年后，形势逆转，香港恒大总部要易主了，这次是李嘉诚从许家印手上买楼。

据说，双方谈妥的价格为90亿港元，仅差正式签合同了。相比于7年前的价格，李嘉诚拿到了7折优惠价。

5月份，我曾在一篇文章中做过一个预言：现在能救许家印的，可能只有李嘉诚了。没想到，仅3个月时间，双方真的谈妥了第一笔交易。

我做出判断的依据很简单：李嘉诚不爱向银行借钱，他炒楼、炒股、投资用的钱80%是自有资金。整个长江实业集团负债率很轻，仅4.7%，最高时也就11%。

市场上，符合喜欢投资房地产、拥有大笔现金储备、年交易规模过千亿，三个特征的企业，屈指可数，李嘉诚是为数不多的能救恒大的人。

市场传言，谈判之初，许家印报价156亿港元，还想赚一笔。李嘉诚觉得高了，便拖着一直没有给答复。

许家印又谈了几家内地企业，报价一家比一家低，而且报价中大都掺杂着一些“水分”，比如股权置换、分期付款之类，愿意全部用现金支付的，只有李嘉诚一人。

如今的形势是现金值钱，楼不值钱。多次碰壁后，许家印回头去找李嘉诚，忍痛七折甩卖，价格比心理预期足足低了66亿港元。

李超人就是李超人，你可以批评他为富不仁、发明公摊，但不能怀疑他的商业眼光。中国经济腾飞40多年，内地首富换了一茬又一茬，唯独李嘉诚永远占据着香港首富的位置。

从2015年，李嘉诚变卖内地资产，变现3000亿美元“买下半个英国”；到2021年，李嘉诚抛售上千亿英国资产，低调重回内地。

6年时间，他在英国赚了1000多亿港元，等到内地楼市遇冷了，他带着天量资金又回来了，出手抄底许家印、投资新能源、进军东南亚，这才是商人本色。

除了恒大外，近期李嘉诚投资的一家名为“尚乘数科”的中概股，在纳斯达克迎来“奇迹性”增长。

尚乘数科上市仅15天股价从8美元狂涨至400美元，涨幅50倍，市值超过了拼多多和百度，堪称中概股奇迹。

仔细扒一扒尚乘数科的背景，就会发现其母公司“尚乘集团”背后站着的老板正是李嘉诚。2003年长江实业投资创建尚乘集团，主要经营金融服务、教育、酒店地产等。

后来，尚乘把金融服务业务单独拆分了出去，设立尚乘数科赴美上市。

尚乘数科的股价之所以能获得奇迹上涨，是因为它手上有一些非常稀有的金融牌照，可以解决亚洲企业资金在东南亚地区和大中华地区来往问题。

在互联网大厂哀叹生意难做时，李嘉诚稳如泰山，依旧能靠20年前投资的公司获得巨额收益。

对于我们普通人，李嘉诚也早有警告，劝普通人别炒房。

2019年时，房价出现下跌趋势，面对记者，李嘉诚语重心长地说：“现在不是炒房的时候，买来住没问题，千万别炒，房价还要往下跌。”他的说法与内地“房住不炒”如出一辙。

可不少人听到后，不以为然，认为李嘉诚在搞鬼，故意唱衰楼市，自己偷偷买楼，大发横财。楼市追高热度不减。

去年，恒大暴雷后，炒房人终于惊醒了过来，后悔没有听李嘉诚的劝告，提前两年在房价的高点抛售，如今再想卖房，大都是有价无市，烂在手里。

李嘉诚是真话不全说，但从不说假话。他是个很复杂的人物，一方面为了赚钱可以没有祖国；另一方面为了祖国他可以捐资助学，盖了汕头大学。

上世纪九十年代初，在欧美对我们进行封锁时，国际上唱衰中国经济。李嘉诚没有跟随欧美资本撤离，继续加大投资。

在汕头大学面临资金困难时，他又主动提出加大捐助并引用了一句名言：“俟河之清，人寿几何？”意为“等黄河变清，人生能有多久？要等到什么时候？”要爱国，不是挂在嘴上，不是以后再说，要捐款现在就捐。

真正让李嘉诚名声变臭的是“逃跑事件”和国籍问题。

李嘉诚国籍究竟是中国还是加拿大，一直是个未解之谜。跟高晓松究竟是中国人还是美国人一样，其本人从未公开肯定或否定自己是否是中国人。

2013年，李嘉诚曾回应过一次国籍问题，他似是而非地说：我是持有好几本护照，我是个商人要全世界飞，当然哪本护照方便用哪本，香港情况很普遍。

护照往往和国籍绑在一起，但香港又较为特殊，回归前不少人持有英国护照，回归后又有中国香港护照和中国护照，加上疑似入籍加拿大，李嘉诚或许还有加拿大护照，一共四本。

有些资料，如百度百科说李嘉诚是中国人，另一些资料说他持有中国、加拿大双重国籍。唯一可以肯定的是，他两个儿子李泽楷、李泽钜和孙子辈100%是加拿大人。

李家与中国始终保持着一定距离，这与香港另一豪门霍家形成了鲜明对比。霍家上下近百口人无一移民海外。

或许，李嘉诚很怕自己的结局和许家印一样，过度依靠内地市场。情况好时，万众追捧；情况坏时，口诛笔伐。既然自己怎么做都会有人骂，不如做得绝点，把国籍改了，把资产转移了。

现在很多有钱人，无论中国还是欧美，都自称自己是“世界公民”，公开鼓吹“国籍是落后观念，不利于全球化发展”，比如很多美国对冲基金大佬移民去了新加坡，在美国国内骂声一片，如同李嘉诚一样，美国网友高呼“别让这帮人跑了！”

可惜，在金融自由化的大背景下，美国根本无力管制这些有钱人，他们的生意仍在美国，财产却转移到了新加坡，因为这里税收更低。

有钱人在哪儿都是有钱人，与国籍无关。我们应当对李嘉诚宽容点，肯定他对祖国建设做出的贡献，只要他固守底线，赚多赚少，亏钱与否，都由他自己买单。

作者：江左佑安

参考资料：

《李嘉诚：许多国家GDP增长放缓 对全球经济前景保持警惕》

《上市15天上涨50倍，这家“少有人知”的中概新股市值已超拼多多、百度》

《李嘉诚“抄底”许家印》

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用户评论

凉笙墨染

想开个店试试这品牌，最近早餐还挺火的

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一笑傾城゛

好烧饼挺有名的，要是价格不贵的话很想加盟!

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葵雨

加盟多少钱还跟具体地区、门店大小有关吧？

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喜欢梅西

早尚这家好像还不错，味道确实可以啊！

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怪咖

现在开早餐店是不是收益不太好呢？

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艺菲

想知道除了饼外还有什么产品吗？

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可儿

加盟流程简单吗？需要具备什么条件？

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傲世九天

听说早尚的品牌推广力度很大吧，这也有优势啊！

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七级床震

还是自己做比较稳定，不用担心各种成本加成。

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(り。薆情海

加盟店和自己做有什么区别呢？利润怎么样？

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别在我面前犯贱

这个好烧饼生意火爆吗？可以问问当地的店铺老板!

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金橙橙。-

有没有什么培训课程？我有点吃不准，毕竟是开自己的第一家店。

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如梦初醒

加盟费多少能接受的话，我会去咨询一下的！

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不识爱人心

早餐市场竞争激烈啊，需要好好研究一下可行性!

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安陌醉生

早尚这个品牌以前没听过，今天才知道哦！

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旧事酒浓

想开了点小吃的店铺可以参考一下这个品牌的模式。

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命里缺他

加盟之前一定要了解清楚，别到时候后悔了！

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ー半忧伤

自己做饼子好像挺费时间的啊，加盟也需要考虑好风险!

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